概述： 病理性近视亦称变性进行性近视，轴性近视超过6.00D者，称为高度近视，患者中年之后，眼底出现种种退行性变性者，称为变性近视。不是所有高度近视都会发展成变性近视，变性近视亦偶见于非高度近视眼，所以变性近视与高度近视之间虽有非常密切的相关性，但亦有所不同。

       流行病学： 病理性近视患病率在我国为1.5%左右，占近视眼的5% 无性别差异。
       病因： 遗传已被确认为主要因素。其遗传方式有常染色体隐性遗传，也有显性及X-性连锁遗传，且具有高度遗传异质性。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程度的加深。

       发病机制： 本病的发病机制极为复杂。巩膜延伸，特别是后部巩膜延伸 变薄，是轴性近视发展为高度近视的关键，也是变性近视的病理基础。巩膜之所以延伸，观点不一，有机械的和生物学的2种学说，后者在近期研究中，有人认为是由某一或某些基因变异，导致对巩膜胶原蛋白合成失常的结果。眼底变性发生原因，亦无定论。从现有资料来看，很可能是在巩膜过度延伸变薄的基础上，视网膜早期衰老和脉络膜循环障碍所致。

       临床表现： 视力减退，不能满意矫正。视力减退的原因，系视网膜神经上皮层的广泛萎缩。黄斑出血可使视力突然进一步损害。Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后，引起视力不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时，可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。
       1.豹纹状眼底，  整个眼底略呈暗灰色，加上脉络膜因弥漫性萎缩，毛细血管层及中血管层血管减少或消失，橘红色大血管层血管暴露，使眼底呈豹皮样
       2.视盘倾斜与近视弧  由于高度近视眼球壁后部向后凸出，视神经斜向进入球内。视盘一侧(大多数为颞侧)向后移位 使视盘在检眼镜下失去正常的略呈竖椭圆形而成显著的竖(或横向 斜向)椭圆形，甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处有新月形斑，称为近视弧。近视弧对侧视盘缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引弧。伸展性近视弧内侧白色，为巩膜暴露，外侧为浅棕色，为色素上皮层消失、脉络膜暴露所致。近视弧外侧境界清楚，但往往与后极部萎缩区连成一片。近视弧在大多数病例位于视盘颞侧 亦有位于颞上或颞下方。更为少见的是位于鼻侧或下侧，前者称之为逆向性近视弧；后者称为Fuchs弧。当颞侧近视弧向外、向上、向下不断延伸时，可以环绕于整个视盘周围，是为视盘周围脉络膜视网膜萎缩。
       3.黄斑出血与Fuchs斑  黄斑出血为脉络膜(新生血管或无新生血管)的出血。暗红色，一般为圆形，大小及数量不定。多见于黄斑或其附近视网膜血管下方。同一位置反复出血 可使色素增生而导致Fuchs斑形成 典型的Fuchs斑呈圆形或椭圆形，境界清晰 微微隆起。大小为0.3～1PD，黑色，有时在黑斑的边缘可见出血。病变过程中 黑斑可以扩大或缩小，形态与颜色亦可有所改变，甚至分解成散在的色素点，但不会完全消失。Fuchs斑见于单眼或双眼 也偶有在一眼的眼底中见到2个黑斑。
       4.后极部萎缩斑及漆裂纹样损害  脉络膜视网膜萎缩斑呈白色或黄白色。圆形或地图状。大小、数量不等，孤立或融合成大片。大片萎缩斑可与视盘周围萎缩连接，成为包括视盘和黄斑在内的巨大萎缩区。萎缩斑内或其边缘常有色素堆积，有时还可见到残留的脉络膜大血管。黄斑萎缩及其附近，常可见到分支状或网状的白色或黄白色线条，线条与眼底血管样线条相似，宽窄不一，边缘不整齐或呈锯齿状，类似旧漆器裂纹，故称漆裂纹样损害。
漆裂纹样损害好发于黄斑及视盘至黄斑之间，是该处Bruch膜皲裂处色素上皮萎缩所致，FFA为透见荧光
       5.黄斑囊样变性与黄斑裂孔  检眼镜下，黄斑可见一个境界清楚的圆形红斑，直径为1/3～1/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍带灰色，如果伴有局限性脱离其周围有反光圈。裂隙灯显微镜下 若为囊样变性，则光切面有一菲薄的前囊壁切线；若为裂孔，则此线中断。裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。
       6.后巩膜葡萄肿  眼球后段巩膜过度延伸，后极部可发生局限性扩张，形成后葡萄肿。检眼镜下后葡萄肿如皿状或火山口状凹陷，边缘可为斜坡形，亦可急剧陡峭，视网膜血管在边缘处呈弯曲爬行 后葡萄肿底部与其边缘部的屈光度相差颇大，这种屈光度的差异，是诊断后葡萄肿的一个重要依据。
       7.周边部视网膜囊样变性及格子样变性  常见于锯齿缘附近，充分扩瞳后用双目间接检眼镜或三面镜检查较易发现。囊样变性呈圆形或类圆形红色。在视网膜灰白色萎缩病灶的背景衬托下，境界清楚。萎缩性病灶周围，还有交叉成网状由视网膜末梢小血管白线化形成的白色线条 称为格子样变性。囊样变性破裂，形成视网膜裂孔。
       8.玻璃体液化混浊  玻璃体凝胶体解聚液化，有些部分浓缩成灰白色膜样或条索状混浊 在裂隙灯显微镜光切面检查下，混浊物飘浮于玻璃体腔内。玻璃体液化可引起玻璃体前、后脱离，以后脱离为多见。 

       并发症：

       1.视网膜脱离  玻璃体变性的液化混浊与视网膜囊样、格子样变性等变性引起的裂孔，两者相互作用，导致视网膜脱离。临床上，孔源性视网膜脱离病例中有很大部分并发于变性近视。
       2.青光眼  近视伴有青光眼者约为14%，但由于变性近视眼巩膜硬度低，从而测得的眼压偏低；近视眼视盘的异常不能见到典型的青光眼杯状凹陷；视力及视野的改变亦易被近视所蒙蔽，所以容易漏诊。
       3.并发性白内障  多见于中年后的变性近视。常表现为晶状体核的棕色混浊(核性白内障)，亦可表现为晶状体后囊下皮质混浊。核性白内障因晶状体屈折率增强而使近视程度进一步加深。

       诊断： 根据病人近视的发展过程及近视程度，同时根据眼底的典型改变，确诊并不困难。